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管壁,先天性,因素,肺部,百日咳

提問: 兩下肺葉囊性支氣管擴張的病理及治療？ 問題補充: 医师解答: 支氣管擴張的一種，詳細看百度百科支氣管擴張的主要發因素為支氣管-肺組織的感染和支氣管阻塞感染引起管腔粘膜的充血、水腫，使管腔狹小分泌物易阻塞管腔，導致引流不暢而加重感染；支氣管阻塞引流不暢會誘發肺部感染。故兩者互相影響促使支氣管擴張的發生和發展。先天生發育缺損及遺傳因素引起的支氣管擴張較少見。　　　多數患者在童年有麻疹百日咳或支氣管肺炎遷延不愈的病史，以后常有呼吸道反復發作的感染。氣管和主支氣管擴張較少見，因為較大的支氣管有完整的軟骨環、呼吸道清除功能較好，且管徑較大，肌層及彈力纖維也較厚，故不容易發生阻塞及支氣管壁的嚴重破壞。肺段和亞段以下的小支氣管管壁支架組織薄弱，管徑小，容易發生痰液潴留和阻塞，而導致支氣管擴張。　　支氣管擴張可分為先天性與繼發性兩種。先天性較少見，是由于先天性支氣管發育不良，存在先天性缺陷或遺傳性疾病，使肺的外周不能進一步發育，導致已發育支氣管擴張，如支氣管軟骨發育不全。有的病人支氣管擴張在出生后發生，但也有先天異常的因素存在，如Kartagener綜合征，患者除支氣管擴張外可伴有內臟異位和胰腺囊性纖維化病變，它實際上屬于纖毛無運動綜合征的一個亞型。支氣管擴張癥也可見于Young綜合征，該病特征為阻塞性精子缺乏，慢性鼻竇炎，反復肺部感染和支氣管擴張。部分支氣管擴張病人顯示免疫球蛋白缺陷。IgG缺乏易于反復細菌感染，其中IgG2和IgG4缺乏更為重要。　　繼發性支氣管擴張的主要發病因素是支氣管和肺的反復感染、支氣管阻塞以及支氣管受到牽連，三種因素相互影響。兒童時期麻疹、百日咳、流行性感冒或嚴重的肺部感染如肺炎克雷白桿菌、葡萄球菌、流感病毒、真菌、分枝桿菌以及支原體感染，使支氣管各層組織尤其是平滑肌纖維和彈性纖維遭到破壞，黏液纖毛清除功能降低，削弱了管壁的支撐作用，吸氣、咳嗽時管腔內壓力增加，管腔擴張，而呼氣時不能回縮，分泌物長期積存于管腔內，發展為支氣管擴張;支氣管腫瘤，支氣管內膜結核引起的肉芽腫、瘢痕性狹窄，異物吸入、黏液嵌塞或管外原因均可使支氣管腔發生不同程度的狹窄或阻塞，使遠端引流不暢發生感染而引起支氣管擴張;隨病情進展，支氣管周圍纖維增生、廣泛胸膜增厚以及肺不張、胸腔內負壓對病肺的牽引，產生對支氣管牽拉，同時由于局部防御機制和清除功能降低，反復感染使支氣管壁肌層萎縮，軟骨破壞、張力下降，在管壁外牽拉力作用下形成持久的擴張